Resumo A Síndrome de Treacher Collins (STC) é uma síndrome craniofacial de padrão autossômico dominante e expressão clínica variada, em que a orelha pode ou não estar ausente ou malformada. Indivíduos com STC sofrem estigmas podendo repercutir na interação com pares. Instrumentos de qualidade de vida obtidos por meio de questionários de autopercepção são ferramentas de identificação de estigmas e podem permitir o ajuste social desses indivíduos. Objetiva-se avaliar e mensurar a qualidade de vida em indivíduos com STC, aferindo os impactos da deformidade de orelhas na qualidade de vida. Doze voluntários com diagnóstico clínico e genético de STC responderam ao questionário de qualidade de vida da OMS, divididos em grupos com orelhas normais (n = 6) versus orelhas afetadas (n = 6) e seus resultados foram comparados. A escala de Siviero foi usada para estratificar a qualidade de vida em satisfatória, intermediária e insatisfatória. A pontuação geral do grupo com orelhas normais foi de 73,13; a do grupo com orelhas afetadas de 71,81, ambos classificados como níveis intermediários de qualidade de vida e sem diferença significativa entre si. A deformidade de orelha não representa um ônus na qualidade de vida dos indivíduos que já se apresentam com outras deformidades e com escores de qualidade de vida intermediários.

Abstract Treacher Collins syndrome (TCS) is an autosomal dominant disorder with variable expression in which the ear may or may not be absent or with a malformation. Individuals with TCS suffer social stigma that may affect interaction with their peers. Quality of life instruments obtained through self-perception questionnaires are stigma identification tools and can enable social adjustment of these individuals. This study aims to assess the quality of life of individuals with TCS and to gauge the impacts of ear deformity on the quality of life. Twelve volunteers with a clinical and genetic diagnosis of TCS answered the WHO quality of life questionnaire and were divided into groups with normal ears (n = 6) versus affected ears (n = 6), and their results were compared. Siviero’s scale was used to stratify the quality of life scores as satisfactory, intermediate and unsatisfactory. The overall score of the normal ears group was 73.13 and 71.81 for the affected ears group, and both were classified as an intermediate quality of life, with no statistically significant differences between them. Ear deformity is not a burden to the quality of life of these individuals, who already show other deformities and overall intermediate quality of life scores.

Resumo A Síndrome de Treacher Collins (STC) é uma síndrome craniofacial de padrão autossômico dominante e expressão clínica variada, em que a orelha pode ou não estar ausente ou malformada. Indivíduos com STC sofrem estigmas podendo repercutir na interação com pares. Instrumentos de qualidade de vida obtidos por meio de questionários de autopercepção são ferramentas de identificação de estigmas e podem permitir o ajuste social desses indivíduos. Objetiva-se avaliar e mensurar a qualidade de vida em indivíduos com STC, aferindo os impactos da deformidade de orelhas na qualidade de vida. Doze voluntários com diagnóstico clínico e genético de STC responderam ao questionário de qualidade de vida da OMS, divididos em grupos com orelhas normais (n = 6) versus orelhas afetadas (n = 6) e seus resultados foram comparados. A escala de Siviero foi usada para estratificar a qualidade de vida em satisfatória, intermediária e insatisfatória. A pontuação geral do grupo com orelhas normais foi de 73,13; a do grupo com orelhas afetadas de 71,81, ambos classificados como níveis intermediários de qualidade de vida e sem diferença significativa entre si. A deformidade de orelha não representa um ônus na qualidade de vida dos indivíduos que já se apresentam com outras deformidades e com escores de qualidade de vida intermediários.

Abstract Treacher Collins syndrome (TCS) is an autosomal dominant disorder with variable expression in which the ear may or may not be absent or with a malformation. Individuals with TCS suffer social stigma that may affect interaction with their peers. Quality of life instruments obtained through self-perception questionnaires are stigma identification tools and can enable social adjustment of these individuals. This study aims to assess the quality of life of individuals with TCS and to gauge the impacts of ear deformity on the quality of life. Twelve volunteers with a clinical and genetic diagnosis of TCS answered the WHO quality of life questionnaire and were divided into groups with normal ears (n = 6) versus affected ears (n = 6), and their results were compared. Siviero’s scale was used to stratify the quality of life scores as satisfactory, intermediate and unsatisfactory. The overall score of the normal ears group was 73.13 and 71.81 for the affected ears group, and both were classified as an intermediate quality of life, with no statistically significant differences between them. Ear deformity is not a burden to the quality of life of these individuals, who already show other deformities and overall intermediate quality of life scores.

ABSTRACT Introduction: Plastic surgery requires diverse skills, knowledge, and competencies, and its scope is broad and challenging. Thus, all plastic surgeons go through extensive education/training, which begins during residency and continues throughout their lives. This study aims to outline a formal training program in 2-dimensional standardized photographic documentation (“photodocumentation”) to complement surgical and scientific training during residency in Plastic Surgery. Methods: The components (strategies, topics covered, skills acquisition, and feedback processes) of training in photodocumentation during residency in Plastic Surgery were detailed. Results: Topics in the photodocumentation training program included resident activities, interactions among residents, professional photographers, and surgeons/preceptors, studio settings, cameras, lenses, principles (exposure, aperture, speed, ISO, and depth of field), lighting, preparation and positioning of patients and the camera, photoshoot conditions, photo views, photo database, image formats, computerized photogrammetry, and ethical and medical-legal issues. Conclusion: Training in photodocumentation complements the arsenal of skills needed by residents in Plastic Surgery for continuing education, in order to better prepare them for future careers.

RESUMO Introdução: A Cirurgia Plástica exige inúmeras habilidades, conhecimentos e competências, e seu escopo de atuação é amplo e desafiador. Dessa forma, todos os cirurgiões plásticos passam por uma extensa educação/formação, que se inicia durante a residência e continua ao longo da vida. O objetivo deste estudo foi delinear um treinamento formal em documentação fotográfica bidimensional padronizada para complementar o treinamento cirúrgico e científico durante a residência em Cirurgia Plástica. Métodos: Os componentes (as estratégias, os tópicos abordados e os processos de aquisição de habilidades e feedback) do treinamento em documentação fotográfica durante a residência em Cirurgia Plástica foram detalhados. Resultados: As atividades dos residentes, as interações entre os residentes o fotógrafo profissional e os cirurgiões/ preceptores e os tópicos abordados (estúdio fotográfico, câmeras fotográficas, objetivas, princípios fotográficos [exposição, abertura, velocidade, ISO e profundidade de campo], iluminação, preparo e posicionamento dos pacientes e da câmera fotográfica, situações fotográficas, vistas fotográficas, banco fotográfico, formatos de imagens, fotogrametria computadorizada e questões éticas e médico-legais) do programa de treinamento em documentação fotográfica foram delineados. Conclusão: O treinamento em documentação fotográfica complementa o arsenal de habilidades necessários aos residentes de Cirurgia Plástica em formação, com o intuito de melhor prepará-los para as carreiras futuras.

RESUMO Objetivo: apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico dos defeitos extensos da calota craniana com implantes de acrílico customizados. Métodos: análise retrospectiva de pacientes com defeitos extensos da calota craniana submetidos à cranioplastias com acrílico entre 2004 e 2013. Todos os pacientes foram criteriosamente selecionados e os resultados cirúrgicos foram classificados com base em três escalas (estética craniofacial, melhora da simetria facial e necessidade de cirurgia adicional). Resultados: Quinze pacientes foram submetidos à cranioplastia com implantes de acrílico customizados manualmente no intraoperatório (46,67%) e confeccionados com base em biomodelos tridimensionais prototipados (53,33%). Mesmo respeitando critérios de seleção, houve duas (13,33%) complicações (infecção com retirada do implante e seroma). A estética craniofacial foi considerada excelente (50%), o grau de melhora da simetria craniofacial foi considerado satisfatório (57,14%) e a média global dos resultados cirúrgicos de acordo com a necessidade de novas cirurgias foi 1,5±0,52. Conclusão: as cranioplastias dos pacientes com defeitos da calota craniana extensos devem ser criteriosamente indicadas, obedecendo a critérios pré-determinados de seleção dos pacientes, bem como, do método de customização do implante de acrílico.

ABSTRACT Objective: to present our experience in the surgical treatment of extensive skullcap defects with customized acrylic implants. Methods: we conducted a retrospective analysis of patients with extensive skull defects undergoing acrylic cranioplasties between 2004 and 2013. We carefully selected all patients and classified surgical results based on three scales (craniofacial esthetics, improvement of facial symmetry and need for additional surgery). Results: fifteen patients underwent cranioplasty with intraoperative acrylic implants, whether manually customized (46.67%) or made with prototyped three-dimensional biomodels (53.33%). There were two (13.33%) complications (one infection with implant withdrawal and one seroma). We considered the craniofacial aesthetics excellent (50%), the degree of improvement of craniofacial symmetry satisfactory (57.14%), and the overall mean of surgical results according to the need for new surgeries was 1.5±0.52. Conclusion: cranioplasties of patients with extensive skullcap defects should obey careful and predetermined criteria, both for selection and for the acrylic implant customization method.

Resumo Objetivo: Revisar o atendimento integral atual de craniossinostose não sindrômica e deformidade craniana não sinostótica e oferecer uma visão global dessas condições craniofaciais. Fontes de dados: A revisão foi feita nas bases de dados PubMed, SciELO e Lilacs e sem restrições de tempo ou idioma. Artigos relevantes foram selecionados para a revisão. Síntese dos dados: Foram incluídas a anatomia e a fisiologia do desenvolvimento normal do crânio em crianças, discutidas nuances relacionadas à nomenclatura, epidemiologia, etiologia e ao tratamento das formas mais comuns de craniossinostose não sindrômica. Também foram discutidos os critérios clínicos para o diagnóstico diferencial entre deformidades posicionais e craniossinostose não sindrômica. Deram-se aos pediatras subsídios para um diagnóstico clínico rápido e seguro. Se deformidades posicionais forem diagnosticadas com precisão, elas podem ser tratadas com sucesso por meio da modificação do comportamento. Dúvidas de diagnóstico e pacientes portadores de craniossinostose devem ser encaminhados imediatamente a um centro multidisciplinar craniofacial. Conclusões: Os pediatras estão na vanguarda do diagnóstico de pacientes com deformidades cranianas. Assim, é de suma importância que reconheçam deformidades cranianas sutis, pois elas podem estar relacionadas à fusão prematura das suturas cranianas.

Abstract Objective: To review the current comprehensive care for nonsyndromic craniosynostosis and nonsynostotic cranial deformity and to offer an overall view of these craniofacial conditions. Data source: The review was conducted in the PubMed, SciELO, and LILACS databases without time or language restrictions. Relevant articles were selected for the review. Data synthesis: We included the anatomy and physiology of normal skull development of children, discussing nuances related to nomenclature, epidemiology, etiology, and treatment of the most common forms of nonsyndromic craniosynostosis. The clinical criteria for the differential diagnosis between positional deformities and nonsyndromic craniosynostosis were also discussed, giving to the pediatrician subsidies for a quick and safe clinical diagnosis. If positional deformity is accurately diagnosed, it can be treated successfully with behavior modification. Diagnostic doubts and craniosynostosis patients should be referred straightaway to a multidisciplinary craniofacial center. Conclusions: Pediatricians are in the forefront of the diagnosis of patients with cranial deformities. Thus, it is of paramount importance that they recognize subtle cranial deformities as it may be related to premature fusion of cranial sutures.

O retalho de fáscia temporoparietal tem sido usado em inúmeras reconstruções craniofaciais. No entanto, sua utilização para a reconstrução de sobrancelha tem sido relatada esporadicamente. Descreve-se aqui o reparo com retalho de fáscia temporoparietal associado à ilha para a reconstrução de sobrancelha, após avulsão traumática, realizado com sucesso. O retalho de fáscia temporoparietal é uma ferramenta versátil e deveria ser considerada no arsenal terapêutico de todos os cirurgiões plásticos.

The temporoparietal fascia flap has been extensively used in craniofacial reconstructions. However, its use for eyebrow reconstruction has been sporadically reported. We describe a successfully repaired hair-bearing temporoparietal fascia flap after traumatic avulsion of eyebrow. Temporoparietal fascia flap is a versatile tool and should be considered as a therapeutic option by all plastic surgeons.

OBJETIVO: Verificar se a cerclagem intra-uterina pode induzir, ao nascimento de ratos Wistar, craniossinostose ou qualquer outra deformidade craniana. MÉTODOS: Uma rata Wistar prenhe foi submetida à laparotomia no 18º dia de gestação e o cérvix uterino foi suturado com 3-0 nylon, impedindo o parto normal que normalmente ocorre no 21º dia de gestação. A sutura foi liberada 48 horas após o período gestacional normal. A rata gestante deu à luz 11 animais. Seis ratos sobreviveram ao parto (grupo A com restrição). Dois ratos nascidos de outra mãe e com a mesma idade foram utilizados como controle (grupo B sem restrição controle) durante o seu crescimento. Os oito animais foram sacrificados após 1,2 ano. Medidas lineares, histologia e tomografia computadorizada foram utilizadas para a aferição de assimetrias cranianas através da mensuração de pontos anatômicos do esqueleto craniofacial dos ratos dos dois grupos. RESULTADOS: Não foi observada diferença estatisticamente significante entre as medidas obtidas nos ratos dos dois grupos (p>0,05) obtidas através de métodos morfológicos e radiológicos. As análises histológicas não revelaram sinais de fusão prematura da suturas do crânio. Diminuição do segmento corpóreo, bem como do tamanho dos membros foi evidenciado em todos os animais do grupo A. CONCLUSÃO: A restrição do cérvix uterino levou ao sofrimento fetal, morte de alguns animais e diminuição do tamanho do corpo de todos os animais, mas não craniossinostose.

PURPOSE: To verify if uterine cerclage can induce craniosynostosis or any cranial deformity in new born Wistar rats. METHODS: One pregnant female Wistar rat underwent laparotomy on day 18 of gestation and the uterus cervix was closed with a 3-0 nylon suture to avoid delivery, that occurs normally on the 21 day. The suture was released after 48 hours beyond the normal gestation period. The female rat delivered 11 pups. Six surviving rats from the delivery (group A - constrained group). Two rats were born from another mother and in the same age were used as control group (group B - 2 nonconstrained controls) were allowed to grow. They were sacrificed 1.2 years after their birth all the eight animals. Linear measurement, routine histology and computed tomography of the skull were performed at the time of their death to evaluate the cranial asymmetries by mesurements of the anatomical landmarks of the craniofacial skeleton of the rats on the two groups and compared then. RESULTS: We did not observe statistically significant differences in any of the compared measurements (p>0.05) obtained through the morphologic and radiologic methods. Histologic examinations did not reveal any sign of premature fusion or suture imbrications. Critical decrease in longitudinal body size was noticed as the limbs too in all the animals of group A. CONCLUSION: Constriction of uterine cervix leads to fetus suffering, even death for a few animals, associated to small body size, but not to craniosynostosis.